Jakob Dal
Reservelæge på Endokrinologisk Afdeling ved Aalborg Universitetshospital
Personer med den sjældne lidelse perifer kæmpevækst går med sygdommen i flere år, før de diagnosticeres. På dette tidspunkt har patienterne typisk udviklet følgesygdomme og permanente forandringer.
Skrevet af Bo Christensen
Patienter med væksthormonlidelsen perifer kæmpevækst, også kaldet akromegali, vurderes til at gå med sygdommen i 6 til 10 år, før de får diagnose og behandling. Det gør, at mange patienter udvikler flere alvorlige følgesygdomme, såsom hjertekarsygdomme, forhøjet blodtryk og diabetes. ”Vi har heldigvis gode behandlinger mod akromegali, men hvis sygdommen først fanges efter en årrække, vil patienten typisk have fået permanente, fysiske forandringer. Man kan muligvis fange sygdommen tidligere, hvis man er mere opmærksom på både symptomer og følgesygdomme,” siger Jakob Dal, reservelæge på Endokrinologisk Afdeling ved Aalborg Universitetshospital. Han har skrevet en ph.d.-afhandling om akromegali.
Læger opdager ydre vækstforandringer sent
Akromegali opstår, når der er en overproduktion af væksthormon, som typisk er forårsaget af en godartet svulst i hypofysen i hjernen. ”Hormonoverproduktionen påvirker hele kroppen, så man får vækst af både knogler og bløddele, der bl.a. involverer hænder, læber, tunge og pandeben. Kæben vokser ofte, så der opstår mellemrum mellem tænderne, også kaldet ’stakittænder’. Fødderne vokser, så man kan gå flere skostørrelser op, fingerringene passer heller ikke længere, og stemmen kan også ændre karakter,” siger Jakob Dal. Forandringerne er store, men der er en god grund til, at sygdommen ikke diagnosticeres, før der er gået flere år. ”Forandringerne kommer snigende over flere år, så det kan være svært for både pårørende og læger at opdage dem. Mange tænker også, at man ændrer skostørrelse med alderen. Derfor går mange med sygdommen, uden at det opdages,” siger Jakob Dal. Der er 20-25 personer, som får diagnosen hvert år, og lige nu har cirka 450-500 personer i Danmark akromegali. Den rammer mænd og kvinder ligeligt og diagnosealderen er typisk i 40-50 årsalderen, viser en ny undersøgelse.
Flere alvorlige følgesygdomme
De fysiske vækstforandringer er typiske for akromegali, men da det kan være svært at få mistanken om sygdommen, kan man samtidig med fordel være opmærksom på patienter med flere af akromegalis følgesygdomme. ”Det er sygdomme som diabetes, hjertekarsygdom, forhøjet blodtryk, karpaltunnel-syndrom og søvnapnø, man skal holde øje med, især hvis de er koblet med andre af de fysiske forandringer, der er forbundet med akromegali,” siger Jakob Dal. Hvis man mistænker, at en patient lider af akromegali, kan en blodprøve, hvor man kigger på niveauet af IGF-I, være med til at indikere, om det er akromegali, der er på spil.
Behandlingen for akromegali er effektiv
Over halvdelen af patienterne med akromegali bliver kureret ved, at de får opereret svulsten ud, men nogle patienter med akromegali har meget store svulster, eller svulsten kan vokse tæt op af store blodkar, hvilket kan vanskeliggøre et kirurgisk indgreb, siger Jakob Dal. ”I de tilfælde, hvor kirurgisk behandling ikke er tilstrækkelig eller mulig, vil man i stedet kunne bruge en medicinsk behandling, hvor man enten sænker produktionen af væksthormon fra svulsten eller blokerer virkningen af væksthormonet på kroppens celler.” Ubehandlet akromegali er forbundet med en øget dødelighed pga. følgesygdommene, men hvis den behandles effektivt medicinsk eller kirurgisk, opnår patienter samme livslængde som resten af befolkningen. ”Vi kan i dag stort set opnå sygdomskontrol hos alle patienter med akromegali. Mange af vækstforandringerne forbliver de samme, men følgesygdomme bedres typisk,” slutter han.
FOTO: Hormon-overproduktionen påvirker hele kroppen, så man får vækst af både knogler og bløddele, der bl.a. involverer hænder, læber, tunge og pandeben. Kæben vokser ofte, så der opstår mellemrum mellem tænderne, også kaldet ’stakittænder’. (www.mediehuset-kbh.dk)
