Kløe på hænderne, under fødderne og en enorm træthed. Det er nogle af de mest almindelige symptomer ved Primær Biliær Cholangitis – også kaldet PBC. Men det er symptomer, der er værd at hæfte sig ved – for opdages sygdommen ikke i tide, kan det føre til skrumpelever og i værste fald leversvigt. De fleste patienter har dog et fredeligt forløb.
PBC hører til blandt de mest sjældne sygdomme. Alligevel diagnosticeres omkring 50 danskere hvert år med sygdommen – heraf er 90 % af disse kvinder mellem 40 og 60 år. Hvorfor der er så stor overvægt af kvinder vides endnu ikke, ligesom man heller ikke kender den præcise årsag til sygdommen. Der er muligvis tale om flere forskellige faktorer, såsom både arv og miljø, der spiller ind.
PBC er en såkaldt autoimmun leversygdom. Det vil sige at immunforsvaret er overaktivt og reagerer imod kroppens egne celler. I dette tilfælde går det til angreb på de raske celler i galdegangene inde i leveren. Det kan medføre kroniske betændelsestilstande og skader, der kan blive alvorlige, forklarer professor Henning Grønbæk, overlæge, Ph.D. Lever-, Mave- og Tarmsygdomme på Aarhus Universitetshospital.
”Opdages sygdommen ikke i tide, vil der være risiko for at det raske væv i leveren omdannes til arvæv – også kendt som skrumpelever. Ud over at det betyder, at leveren ikke længere kan udføre sine funktioner i kroppen, kan det også give svære komplikationer som væske i bughulen, blødning fra åreknuder i spiserøret, gulsot og påvirket hjernefunktion der kan udløse leverkoma.”
Henning Grønbæk
Overlæge, Ph.D. Lever-, Mave- og Tarmsygdomme på Aarhus Universitetshospital
Effektiv behandling ved tidlig diagnose
Derfor er det ifølge Henning Grønbæk vigtigt at sygdommen diagnosticeres så tidligt som muligt, så man kan sætte den nødvendige behandling i gang:
”PBC er en kronisk progressiv sygdom. Det betyder at man ikke kan helbrede patienterne, men man kan bremse de skader den giver. Samtidig har den medicinske behandling vi i dag anvender til PBC-patienter den absolut bedste effekt, hvis den påbegyndes inden sygdommen har udviklet sig for meget.”
Men hvordan stiller man overhovedet en diagnose hos patienter med PBC? For de fleste kender nok til at føle sig ualmindeligt træt i perioder eller have kløe rundt omkring på kroppen. Netop derfor oplever Henning Grønbæk også, at diagnosen stilles på mange forskellige måder:
”Diagnosen kan stilles på baggrund af de hyppigste symptomer som hudkløe, træthed og i nogle tilfælde også muskelsmerter, der skyldes at leverens funktion er svækket og derfor har svært ved at udskille galde. Men PBC opdages typisk lidt tilfældigt ved en kontrol af forhøjede levertal uden at der har været nogen mistanke om, at andet skulle være galt.”
Igangværende forskning
Selv om PBC ikke kan kureres, så kan behandling med kunstig galdesyre, der øger udskillelsen og hæmmer optagelsen fra tarmen af den naturlige galdesyre – og som også har en gavnlig effekt på betændelsestilstanden i galdevejene – være med til at sænke levertallene. Og dermed er det muligt at holde sygdommen lidt i ave og sikre at den kun er meget langsomt fremadskridende.
Heldigvis er der et stort fokus på forskning indenfor PBC – både i Danmark og på verdensplan, fortæller Henning Grønbæk:
”Her på Aarhus Universitetshospital forsker vi blandt andet i nye markører for betændelse og arvæv, som kan måles i en simpel blodprøve. Vi er desuden optaget i det europæiske netværk for sjældne leversygdomme, ERN-RARE-LIVER, der har til formål at sikre at alle får den samme, gode behandling – uanset hvor i Europa de bor. I dette netværk arbejder man målrettet på at give mennesker med PBC en mulighed for at leve et godt og fornuftigt liv,” slutter Henning Grønbæk.
Symptomer på PBC
De mest almindelige symptomer på PBC er træthed og hudkløe – typisk på hænderne og under fødderne, men i nogle tilfælde over hele kroppen. Der kan også optræde smerter i muskler og led og ved fremskreden sygdom kan der optræde gulsot, væskeophobning, åreknuder i spiserøret og leversvigt.
Symptomerne skyldes den svigtende funktion af leveren som følge af et overaktivt immunforsvar, der går til angreb på de raske celler i de små galdegange inde i leveren.
